Directory of Maladie de Maroteaux-Lamy Resources

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Catégorie regroupant les sites en français concernant la Maladie de Maroteaux-Lamy ou Mucopolysaccharidose type 6 ou Déficit en ARBS . La mucopolysaccharidose de type VI (MPS VI) est une maladie de surcharge lysosomale, du groupe des mucopolysaccharidoses caractérisée par une atteinte somatique sévère et une absence de régression psycho-intellectuelle. La prévalence de cette mucopolysaccharidose rare est comprise entre 1/250 000 et 1/600 0000 naissances. Dans les formes sévères, les premières manifestations cliniques apparaissent entre 6 et 24 mois et s'accentuent progressivement : dysmorphie faciale (macroglossie, bouche constamment entrouverte, traits épais), limitations articulaires , dysostose multiple très sévère (platyspondylie, cyphose, scoliose, pectus carinatum, genu valgum, déformation des os longs), petite taille (inférieure à 1,10m), hépatomégalie, atteinte valvulaire cardiaque, cardiomyopathie, surdité, opacités cornéennes. Source : Orphanet.

Resources in This Category

• Maladie de Maroteaux-Lamy

  http://fr.wikipedia.org/wiki/Maladie_de_Maroteaux-Lamy
  Un article de l'encyclopédie libre en ligne Wikipédia.

• Mucopolysaccharidose de type VI

  http://debussy.hon.ch/cgi-bin/HONselect_f?browse+C16.320.565.202.715.670
  Déficit en arylsulfatase B. La Fondation Health on the Net (HON) fournit des informations médicales et de santé utiles et fiables pour les patients et professionnels.

• Mucopolysaccharidose de type VI

  http://www.chu-rouen.fr/page/mucopolysaccharidose-de-type-vi
  Le catalogue et index de sites médicaux francophones (CISMeF) du Centre hospitalier universitaire (CHU) de Rouen propose de ressources sur le sujet.

• Mucopolysaccharidose type 6

  http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/MucopolysaccharidoseType6-FRfrPub24v01.pdf
  Déficit en ARBS ou Maladie de Maroteaux-Lamy. Orphanet présente son texte écrit pour le grand public.

• Mucopolysaccharidose type 6 Maladie de Maroteaux-Lamy

  http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=24
  Orphanet propose de fiches d'informations pratiques de la maladie, types de consultations adaptées, diagnostic et liens.

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