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Beim Menschen sind folgende, teilweise übertragbare Prionerkrankungen bekannt:
- Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK oder CJD)
- Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK oder vCJD)
- Fatal Familial Insomnia
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom
- Kuru
- Alpers-Syndrom

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